最新一期國際著名醫(yī)學雜志《胸》在線發(fā)表上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕科鮑春德教授研究團隊的最新研究成果：無肌病性皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的死亡風險預測模型(FLAIR模型)。這是國際上第一個用于預測此種疾病死亡風險的模型，它的建立不僅有助于早期識別高危患者，更重要的是可以根據(jù)該風險分層為患者提供精準的治療方案，有利于大大降低該類患者死亡率。

據(jù)鮑春德教授介紹，無肌病性皮肌炎(ADM)是一種罕見但病死率極高的自身免疫性疾病，好發(fā)于東亞人群。患者除具備抗黑色瘤分化相關(guān)基因(MDA5)抗體這一血清學標志外，通常表現(xiàn)為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質(zhì)性肺病，當ADM患者伴有間質(zhì)性肺病(ILD)時往往在發(fā)病一年內(nèi)死于快速進展型間質(zhì)性肺病和呼吸衰竭，一年內(nèi)死亡率高達50%-60%。

鮑春德團隊多年來一直致力于該病的臨床和基礎研究。此次由他主持發(fā)起的前瞻性觀察性隊列研究自2012年起連續(xù)收集ADM-ILD患者并密切隨訪。該項研究前后歷經(jīng)7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪時間長達78個月，是目前國際上已報道的最大樣本量ADM-ILD研究隊列。

鮑春德指出，該模型的建立有利于識別那些高危人群，有利于國際同行共同認識這個疾病及其轉(zhuǎn)歸，積極干預和治療。研究團隊創(chuàng)立的FLAIR模型包括以下指標：F, 鐵蛋白;L, 乳酸脫氫酶;A, antibody, 抗MDA5抗體;I, image, HRCT影像學評分;R, 快速進展型間質(zhì)性肺病(RP-ILD)。評分在0-4分為低危組，5-9分為中危組，10-13分為高危組。我們利用Index of Prediction Accuracy(IPA)驗證了模型的準確度，這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風險進行預測和分層，有助于指導進一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫(yī)師識別高危患者，以盡早進行強化治療，提高總體生存率。

鮑春德教授主持建立ADM隊列以來，團隊內(nèi)密切合作，圍繞無肌病性皮肌炎相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病開展了多項研究并取得了一系列重要成果，先后在《Ann Rheum Dis》、《Clin Rheumatol》、《J Clin Lab Anal》等期刊發(fā)表研究論文，為這一難治性疾病不斷增添新的研究成果。在團隊的不懈努力下，仁濟醫(yī)院該疾病的總體生存率由40%逐漸提高至近80%。該論文的發(fā)表一方面有利于進一步研究ADM患者伴有間質(zhì)性肺病(ILD)的發(fā)病機理，積極探索治療方法，對提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率做出貢獻。

本次研究得到了國家自然科學基金面上項目的支持。(袁蕙蕓 記者 王春)

關(guān)鍵詞： 間質(zhì)性肺病